SUBMISSIONS

SUBMISSION DETAIL

Gkhan EVCL
 


Keywords:



HELLP SENDROMU VE EZAMANLI HELLP VE PRESS SENDROMU BRLKTEL
 
Giri: HELLP sendromu (Hemolysis-Elevated Liver enzymes-Low Platelets) hemoliz, ykselmi karacier enzimleri ve trombosit saysnda azalma ile karakterize, yksek maternal , perinatal morbidite ve mortalite ile ilikili bir tablodur. Biz burada sezaryen doumu takiben gelien HELLP sendromu ve ezamanl PRESS(posterior reversble ensefelopati sendromu)olan bir olgu ve yine sezaryen doumu takiben gelien HELLP sendromu ve inkomplet retina dekolman olan bir olguyu beraber sunmay amaladk. Olgu 1: 24 yanda bayan hasta,ilk gebelik, sezaryen ile doum sonras ayn gn ierisinde iddetli ba ars ,grme bozukluu nedeni ile tarafmzdan deerlendirildi. Hastada ayn gn ierisinde 2 kez Jeneralize tonik klonik nbet (JTKN) aktivitesi geliti. Hastada postiktal konfzyon ve hemen sonrasnda ciddi ajitasyon geliti. Hastann ilk yaplan hemogram ve biyokimya incelemeleri tamamen normal bulundu. Fizik muayenesinde: atei yoktu ve TA:150/100 mm-Hg idi. lk nrolojik muayenesinde uur ak, oryantasyon ve kooperasyon kuruluyor , ense sertlii yok, kranial alan: intakt ve kas gcnde lateralizasyon bulgusu yoktu. Kranial BT incelemesinde de posterior blgelerde yaygn dem vard. n planda Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES) dnld. Kraniyal MR, Diffuzyon MR ve MR-Venografi incelemeleri yapld. Kranyal MR incelemesinde T2-FLAIRde posterior blgelerde yaygn dem ile uyumlu hiperintens grnm izlendi. Hastann kontrol hemogram ve biyokimya incelemelerinde; WBC: 18.800, hemoglabin: 12.2, platelet (PLT):48.3/mm3, alanin aminotrensferaz (ALT):323 U/L, aspartat aminotransferaz (AST):1139 U/L, laktat dehidrojenaz (LDH):310 U/L, re:21 mg/dl, kreatinin:0.71 mg/dl, protrombin zaman (PTZ):16.3 saniye, INR:1.37 saptanan hastada HELLP sendromu dnld. Kontrol biyokimya incelemelerinde karacier enzimlerinde artn devam ettii gzlendi.Trombosit says 30.000 /mm3 e kadar geriledi.Hastaya 1 taze donmu plazma (TDP) verildi. Magnezyum Sulfat (MgSO4) ykleme dozunda ve yineleyen idame dozlar uyguland. TA:160/100 mm-Hg dzeyinde seyretmesi nedeniyle alfa metil dopa tb 4x1 baland. Antiepileptik olarak nbet srasnda diyazem ve ardndan fenitoin infzyon tedavileri uyguland. Antidem olarak mannitol 1 gr/kg bolus, 6x0,5 gr/kg idame baland. Hasta yatnn ikinci gnnden itibaren klinik ve laboratuar olarak iyileme gsterdi. 6 gn sonra tam dzelme ile taburcu edildi. Olgu 2: 28 yanda bayan hasta ,ikinci gebelii ,sezaryen ile doum sonrasnda ilk gnnde sa gznde grme bozukluu yaknmas gelimesi zerine tarafmzdan deerlendirildi. Hastann nrolojik muayenesi tamamen normal bulundu. Son iki aydan beridir preeklempsi tansyla takip edilen hastann acil olarak rutin kan tahlilleri ve kraniyal grntlemeleri istendi. TA: 130/80 mm-Hg saptand. Hastann hemogram ve biyokimya incelemelerinde WBC: 13.5, hemoglobin: 12.3, platelet (PLT):58.9 /mm3, alanin aminotrensferaz (ALT):222 U/L, aspartat aminotransferaz (AST):448 U/L, laktat dehidrojenaz (LDH):1644 U/L, re:15 mg/dl, kreatinin:0.47 mg/dl, protrombin zaman (PTZ):16.3 saniye, INR:1.37 saptand. Hastada HELLP sendromu dnld. Daha ncesinden Mg SO4 tedavisi balanm ve idame alan hasta sv elektrolit tedavisi ve destek tedavisi ile takip edildi. Sa gzndeki bulanklk nedeniyle oftalmoloji tarafndan deerlendirilen hastada retina dekolman tesbit edildi. Hasta oftalmoloji tarafndan takibe alnd. Hasta takiplerinde klinik ve biyokimyasal olarak tam dzelme ile taburcu edildi. TARTIMA: HELLP sendromu bir ok sistemi etkileyebilen, maternal ve fetal mortaliteye neden olabilen, mikroanjiopatik hemolitik anemi, hepatik disfonksiyon ve trombositopeni ile karakterize gebeliin ciddi bir komplikasyonudur . HELLP sendromunda kesin tedavi yaklam olarak ilk yaplmas gereken gebeliin sonlandrlmasdr. Bizim her iki olgumuz da postpartum dnemde idi. Hemoliz, HELLP sendromunun belirgin zelliklerinden biri olup, mikroanjiopatik hemolitik anemiye baldr. Hemolizin tehisi yksek laktat dehidrojenaz (LDH) ve bilirubin dzeyleri konabilir. HELLP sendromundaki trombositopeni tketimdeki arta baldr. Trombosit aktivasyonunda art ve hasarl vaskler endotele adezyon sonucunda trombosit dnm artar ve mr ksalr .Trombosit says 50.000 mm3 altnda ise, anne morbiditesi artar ve kt prognozu gsterir Akut karacier yetmezlii nadir gzkmekle beraber, sinzoidlerde mikroanjiopatiye bal tkanma sonucu hepatosit nekrozu ortaya kar HELLP sendromunun komplikasyonlarndan biri de akut bbrek yetmezlii (ABY)dir. HELLP sendromu gelien hastalarn % 7.7-19.6 snda ABY bildirilmektedir HELLP sendromunda nrolojik komplikasyonlar geni oranda meydana gelir. Klinikte hastalarda ya nbet, fokal nrolojik defisit veya ensefalopati tablosu izlenebilir. PRES enfarkt olmakszn vazojenik subkortikal dem ile karakterizedir. Tan sklkla nrogrntleme ile kolaylkla konulabilir. Bulgular oksipital ve paryetal lobda olmak zere posterior dolamda beyaz cevherde izlenir. Daha sonra da kaybolur . Ayrca hastalarda intrakranial hemoraji veya subaraknoid hemoraji de izlenebilir . Yine HELLP sendromlu olgularda elektrolit dengesizliine veya kullanlan ilalara bal deliryum tablosu ortaya kabilir. Byle hastalarda deliryumun ortaya kmas hastaln lmcl seyredeceinin gstergesidir. Byle hastalar youn bakm artlarnda takip edilmelidir . Tedavide magnesium, kortikosteroidler, nimodipin nerilebilir . HELLP sendromlu 54 lm vakasnda, %45 orannda serebral hemoraji, %40 kardiyopulmoner arrest, %39 orannda dissemine intravaskler koaglasyon, %28 respiratuar distress, %28 renal yetmezlik, %23 hepatik hemoraji, %16 hipoksik iskemik ensefalopati tespit edilmitir. Anne mortalitesi koaglasyon bozukluklar, kanama komplikasyonlar, beyin, akcier, kalp, karacier, ve gastrointestinal komplikasyonlar sonucu %1-24 aras deiir. SONU: HELLP sendromunda beyin sap, basal ganglion ve talamusda iskemiler izlenmektedir. Ayrca serebral hemisferlerde de lezyonlar gzlenebilmektedir. Klasik bir tedavisi bulunmayan HELLP sendromunda anne-bebek prognozunun dzeltilmesi iin, erken tan, yakn takip, destekleyici tedavilerin verilmesi hayatidir.

Anahtar Kelimeler: Hellp, Press, Baars