Keywords:

Giriş: HELLP sendromu (Hemolysis-Elevated Liver enzymes-Low Platelets) hemoliz, yükselmiş karaciğer enzimleri ve trombosit sayısında azalma ile karakterize, yüksek maternal , perinatal morbidite ve mortalite ile ilişkili bir tablodur. Biz burada sezaryen doğumu takiben gelişen HELLP sendromu ve eşzamanlı PRESS(posterior reversble ensefelopati sendromu)olan bir olgu ve yine sezaryen doğumu takiben gelişen HELLP sendromu ve inkomplet retina dekolmanı olan bir olguyu beraber sunmayı amaçladık. Olgu 1: 24 yaşında bayan hasta,ilk gebelik, sezaryen ile doğum sonrası aynı gün içerisinde şiddetli baş ağrısı ,görme bozukluğu nedeni ile tarafımızdan değerlendirildi. Hastada aynı gün içerisinde 2 kez Jeneralize tonik klonik nöbet (JTKN) aktivitesi gelişti. Hastada postiktal konfüzyon ve hemen sonrasında ciddi ajitasyon gelişti. Hastanın ilk yapılan hemogram ve biyokimya incelemeleri tamamen normal bulundu. Fizik muayenesinde: ateşi yoktu ve TA:150/100 mm-Hg idi. İlk nörolojik muayenesinde şuur açık, oryantasyon ve kooperasyon kuruluyor , ense sertliği yok, kranial alan: intakt ve kas gücünde lateralizasyon bulgusu yoktu. Kranial BT incelemesinde de posterior bölgelerde yaygın ödem vardı. Ön planda Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES) düşünüldü. Kraniyal MR, Diffuzyon MR ve MR-Venografi incelemeleri yapıldı. Kranyal MR incelemesinde T2-FLAIR’de posterior bölgelerde yaygın ödem ile uyumlu hiperintens görünüm izlendi. Hastanın kontrol hemogram ve biyokimya incelemelerinde; WBC: 18.800, hemoglabin: 12.2, platelet (PLT):48.3/mm3, alanin aminotrensferaz (ALT):323 U/L, aspartat aminotransferaz (AST):1139 U/L, laktat dehidrojenaz (LDH):310 U/L, üre:21 mg/dl, kreatinin:0.71 mg/dl, protrombin zamanı (PTZ):16.3 saniye, INR:1.37 saptanan hastada HELLP sendromu düşünüldü. Kontrol biyokimya incelemelerinde karaciğer enzimlerinde artışın devam ettiği gözlendi.Trombosit sayısı 30.000 /mm3 ‘e kadar geriledi.Hastaya 1 İÜ taze donmuş plazma (TDP) verildi. Magnezyum Sulfat (MgSO4) yükleme dozunda ve yineleyen idame dozları uygulandı. TA:160/100 mm-Hg düzeyinde seyretmesi nedeniyle alfa metil dopa tb 4x1 başlandı. Antiepileptik olarak nöbet sırasında diyazem ve ardından fenitoin infüzyon tedavileri uygulandı. Antiödem olarak mannitol 1 gr/kg bolus, 6x0,5 gr/kg idame başlandı. Hasta yatışının ikinci gününden itibaren klinik ve laboratuar olarak iyileşme gösterdi. 6 gün sonra tam düzelme ile taburcu edildi. Olgu 2: 28 yaşında bayan hasta ,ikinci gebeliği ,sezaryen ile doğum sonrasında ilk gününde sağ gözünde görme bozukluğu yakınması gelişmesi üzerine tarafımızdan değerlendirildi. Hastanın nörolojik muayenesi tamamen normal bulundu. Son iki aydan beridir preeklempsi tanısıyla takip edilen hastanın acil olarak rutin kan tahlilleri ve kraniyal görüntülemeleri istendi. TA: 130/80 mm-Hg saptandı. Hastanın hemogram ve biyokimya incelemelerinde WBC: 13.5, hemoglobin: 12.3, platelet (PLT):58.9 /mm3, alanin aminotrensferaz (ALT):222 U/L, aspartat aminotransferaz (AST):448 U/L, laktat dehidrojenaz (LDH):1644 U/L, üre:15 mg/dl, kreatinin:0.47 mg/dl, protrombin zamanı (PTZ):16.3 saniye, INR:1.37 saptandı. Hastada HELLP sendromu düşünüldü. Daha öncesinden Mg SO4 tedavisi başlanmış ve idame alan hasta sıvı elektrolit tedavisi ve destek tedavisi ile takip edildi. Sağ gözündeki bulanıklık nedeniyle oftalmoloji tarafından değerlendirilen hastada retina dekolmanı tesbit edildi. Hasta oftalmoloji tarafından takibe alındı. Hasta takiplerinde klinik ve biyokimyasal olarak tam düzelme ile taburcu edildi. TARTIŞMA: HELLP sendromu bir çok sistemi etkileyebilen, maternal ve fetal mortaliteye neden olabilen, mikroanjiopatik hemolitik anemi, hepatik disfonksiyon ve trombositopeni ile karakterize gebeliğin ciddi bir komplikasyonudur . HELLP sendromunda kesin tedavi yaklaşımı olarak ilk yapılması gereken gebeliğin sonlandırılmasıdır. Bizim her iki olgumuz da postpartum dönemde idi. Hemoliz, HELLP sendromunun belirgin özelliklerinden biri olup, mikroanjiopatik hemolitik anemiye bağlıdır. Hemolizin teşhisi yüksek laktat dehidrojenaz (LDH) ve bilirubin düzeyleri konabilir. HELLP sendromundaki trombositopeni tüketimdeki artışa bağlıdır. Trombosit aktivasyonunda artış ve hasarlı vasküler endotele adezyon sonucunda trombosit dönüşümü artar ve ömrü kısalır .Trombosit sayısı 50.000 mm3 altında ise, anne morbiditesi artar ve kötü prognozu gösterir Akut karaciğer yetmezliği nadir gözükmekle beraber, sinüzoidlerde mikroanjiopatiye bağlı tıkanma sonucu hepatosit nekrozu ortaya çıkar HELLP sendromunun komplikasyonlarından biri de akut böbrek yetmezliği (ABY)’dir. HELLP sendromu gelişen hastaların % 7.7-19.6’ sında ABY bildirilmektedir HELLP sendromunda nörolojik komplikasyonlar geniş oranda meydana gelir. Klinikte hastalarda ya nöbet, fokal nörolojik defisit veya ensefalopati tablosu izlenebilir. PRES enfarkt olmaksızın vazojenik subkortikal ödem ile karakterizedir. Tanı sıklıkla nörogörüntüleme ile kolaylıkla konulabilir. Bulgular oksipital ve paryetal lobda olmak üzere posterior dolaşımda beyaz cevherde izlenir. Daha sonra da kaybolur . Ayrıca hastalarda intrakranial hemoraji veya subaraknoid hemoraji de izlenebilir . Yine HELLP sendromlu olgularda elektrolit dengesizliğine veya kullanılan ilaçlara bağlı deliryum tablosu ortaya çıkabilir. Böyle hastalarda deliryumun ortaya çıkması hastalığın ölümcül seyredeceğinin göstergesidir. Böyle hastalar yoğun bakım şartlarında takip edilmelidir . Tedavide magnesium, kortikosteroidler, nimodipin önerilebilir . HELLP sendromlu 54 ölüm vakasında, %45 oranında serebral hemoraji, %40 kardiyopulmoner arrest, %39 oranında dissemine intravasküler koagülasyon, %28 respiratuar distress, %28 renal yetmezlik, %23 hepatik hemoraji, %16 hipoksik iskemik ensefalopati tespit edilmiştir. Anne mortalitesi koagülasyon bozuklukları, kanama komplikasyonları, beyin, akciğer, kalp, karaciğer, ve gastrointestinal komplikasyonlar sonucu %1-24 arası değişir. SONUÇ: HELLP sendromunda beyin sapı, basal ganglion ve talamusda iskemiler izlenmektedir. Ayrıca serebral hemisferlerde de lezyonlar gözlenebilmektedir. Klasik bir tedavisi bulunmayan HELLP sendromunda anne-bebek prognozunun düzeltilmesi için, erken tanı, yakın takip, destekleyici tedavilerin verilmesi hayatidir.

Anahtar Kelimeler: Hellp, Press, Başağrısı