Konjenital asimetrik aðlayan yüz veya konjenital unilateral alt dudak paralizisi olarak da tanýmlanan olgularda istirahat halinde iken dudak, yüz asimetrisi görülmezken aðlama ve gülme aktiviteleri sýrasýnda etkilenmeyen taraf alt dudak aþaðýda duracak þekilde asimetrik görünüm ortaya çýkar. Nadir görülen bu sendromda muskulus depresor anguli oris hipoplazisi mevcuttur. Edinilmiþ formlarý da belirtilmekle beraber sýklýkla idiyopatik ve konjenitaldir. Kas atrofisi yaþam boyu devam eder. Bu yazýda sol muskulus depresor anguli oris hipoplazisi nedeniyle geliþmiþ konjenital asimetrik aðlayan yüz sendromu sunulmuþtur.
15 aylýk erkek hasta Fizik Tedavi polikliniðine ailesi tarafýndan dudak asimetrisi farkedilerek getirilmiþtir. Hastanýn öyküsünden erken doðum, neonatal sepsis nedeniyle çocuk yoðun bakým ünitesinde tedavi ve takip edildiði, bu esnada enfeksiyon tedavisinin yanýsýra entübe edilip nazogastrik sonda ile beslendiði öðrenildi. Taburculuðu sonrasýnda rutin çocuk saðlýðý polikliniði takiplerinde nörolojik bir sekel saptanmadýðý, büyüme ve geliþmesinin ayýna uygun olarak ilerlediði, soygeçmiþinde patoloji olmadýðý, iþitme testleri ve kraniyal MRG tetkiklerinin yapýlýp normal olarak raporlandýðý öðrenildi. Hasta yaklaþýk 16 aylýk iken ailesi tarafýndan aðlama ve gülme sýrasýnda sað alt dudaðýnýn aþaðýya hareket ettiði, sol alt dudaðýnýn hareket etmediði farkedilerek fizik tedavi polikliniðine getirilmiþtir. Yapýlan kas iskelet sistemi ve nörolojik muayenesinde aktif dört ekstremite hareketi mevcut, oturma dengesi ve yürüme baþarýlý, kas tonusu doðal, derin tendon refleksleri doðal olup spastisite veya patolojik refleks saptanmamýþtý. Hasta ile iletiþim kurma baþarýlý, tek kelimeli cümle kurabiliyordu, minimal dizartrisi vardý. Ýstirahat durumunda simetrik olan dudaklarý gülme ve aðlama sýrasýnda asimetrik hale geliyordu. Sað alt dudak aþaðý hareket ederken sol alt dudak hareketi yoktu. Aile sývý gýdalarla beslenirken aðýz kenarýndan sýzma olduðunu belirtiyordu. Hastada konjenital sol depresor anguli oris kasýnýn hipoplazisi düþünüldü. Ayýrýcý tanýda entübasyon sýrasýnda basýya baðlý periferik nöropatiyi dýþlamak için yapýlan EMG testi sonuçlarý normal sýnýrlarda idi. Aileye sendrom hakkýnda bilgi verilerek sakýz çiðneme, balon þiþirme, konuþmaya þarký söylemeye teþvik etmeleri ve bunlarý ayna karþýsýnda yapmalarý önerildi. Hastanýn 3 ve 6 aylýk takiplerinde de nörolojik muayenesi doðal, büyüme-geliþmesi ve dil-konuþma geliþimi yaþýna uygun ilerliyordu. Beslenme þikayeti yoktu. Asimetrik aðlama-gülme yüz bulgusu devam ediyordu.
Asimetrik aðlayan yüz kliniði periferik fasiyal paralizi ile karýþabilse de EMG bulgularý ayýrýcýdýr. Literatürde tedavi seçeneði olarak klinik izlem veya cerrahi giriþimler sunulmuþtur. Kas atrofisinin kalýcý olduðunu belirten yayýnlar olduðu gibi, yaþla beraber asimetrinin azaldýðýný gösteren, gereksiz cerrahi giriþimleri önermeyen yayýnlar da bulunmaktadýr. Dizartriyi iyileþtirmede saðlam tarafa botulinum toksin enjeksiyonu faydalý bulunmuþtur.
Buradaki muskulus depresor anguli oris hipoplazi olgusunda atrofik kasý güçlendirici egzersiz önerileriyle klinik izleme devam edilmektedir. ORCID NO: 0000-0001-8582-8533
Anahtar Kelimeler: Asimetrik Aðlayan Yüz, Muskulus Depresor Anguli Oris, Rehabilitasyon
|
