Özet: Poland sendromu(PS), pektoralis majör kasýnýn yokluðu ile karakterize, genellikle meme hipotrofisi/atrofisi, torasik asimetri veya ipsilateral üst ekstremite anomalileri gibi diðer malformasyonlarla iliþkili konjenital bir malformasyondur. Erkeklerde daha sýk görülür. Genellikle sað hemitoraksý ve sað üst ekstremiteyi tutar. Olgumuz nadir görülen bir sendrom olan PS’nunun tanýsý açýsýndan farkýndalýk oluþturmak ve daha önceden litaretürde yer almayan skolyoz ve hipermobiliteyle birlikteliðini göstermek için sunuldu.Olgu sunumu: 15 yaþ erkek hasta; sað göðüs kafesinde asimetri olmasý þikayeti ile baþvurdu. Yapýlan kas iskelet sistemi muayenesinde; sað ön toraks kaslarýnda hipoplazi saptandý. Pectus ekscavatum gözlemlendi. Sað omuz daha yukarýda, sað elin tüm parmaklarýnda brakidaktili mevcuttu ve sað el hipoplazikti. Sað 2. Ve 3. parmaklar arasýnda basit sindaktili mevcuttu. Sað meme baþý sola kýyasla daha yukarýda ve atrofikti. Yapýlan kardiyak, solunum sistemi ve nörolojik muayeneleri doðaldý. Kas iskelet sistemi muayenesinde skolyoz ve hipermobilite olabileceði düþünüldü. Skolyoz tetkiðinde açýklýðý torakalde sola lomberde saða bakan torokalomber S skolyoz görüldü, cobb açýsý trokalde12, lomberde 14 derece olarak ölçüldü. Hipermobilite tanýsý için yapýlan muayanede Beighton puaný 7 olarak bulundu. Hastaya postur, skolyoz egzersizleri verildi. Düzenli periodlarla takibe alýndý. Hipermobiliteye yönelik güçlendirme programý ve egzersiz reçetesi düzenlendi.SONUÇ: PS nadir görülen bir sendrom olmakla birlikte kas iskelet anomalileri ve kardiyopulmoner anomaliler bu sendroma eþlik edebilir. Olgu sunumumuzda hastamýza skolyoz ve hipermobilite eþlik etmekteydi. PS hastalarda literatürde olmayan sendromlar ve muskuloskeletal bulgularýn gözlemlenebileceði akýlda bulundurulmalý ve hastalar ayrýntýlý sistemik muayeneden geçirilmelidir. ORCID NO: 0000-0001-8525-228X
Anahtar Kelimeler: Poland sendromu, skolyoz, hipermobilite ,sindaktili
|
