Hızlı ilerleyen progresif demans etyolojisinde yer alan Creutzfeldt-Jakob hastalığı, sıklıkla ortalama yaşam ömrü 6 ila 12 ay arası olan nörodejeneratif, bulaşıcı spongiöz bir ensefalopatidir. Günümüzde fonksiyonu tam olarak bilinemeyen priyonik proteinin yanlış katlanmasına bağlı beyinde birikmesi sonucu beyin parankimi dejenere olur ve sonuç olarak hızla ilerleyen demans, miyoklonus, titreme, serebellar ataksi ve ekstrapiramidal sistem semptomlarını içeren bir dizi klinik bulguya yol açar. Creutzfeldt-Jakob hastalığı’nın klinik bulgularının spesifik olmaması nedeni ile şüphe etmedikçe teşhisi oldukça zordur. Kesin tanısı beyin biyopsisi ile alınan örnekte yanlış katlanmış priyonik proteinin florosan mikroskobi ile gösterilmesi olup, oldukça invaziv bir yöntem olması, bulaş riskinin olması ve hastalığın halihazırda tedavisinin mümkün olmaması nedeni ile klinik pratikte tanı için hastanın klinik semptomları ile beraber lomber ponksiyon(14-3-3 proteini) ve elektroensefalogramların birlikte değerlendirilmesi oldukça önemli olup, birincil radyolojik görüntüleme Manyetik Rezonans Görüntüleme(MRG)’dir. MRG’de özellikle T2A, FLAIR ve Difüzyon Ağrırlıklı(DAG) sekanslar önemli yer tutar. DAG serilerde T2A ve FLAIR sekanslarındaki imajlara göre daha yüksek sinyal artımı Creutzfeldt Jakob hastalığı için oldukça önemlidir. Günümüzde tedavisi henüz mümkün olmayan hastalıklar arasındadır. Bu nedenle diğer tedavi edilebilir hızlı ilerleyen demans etyolojileri ile karışabilmesi nedeni ile ayırıcı tanıda akla gelmesi ve tanısının bilinmesi önem arz etmektedir. Klinik önemi nedeni ile bu iki Creutzfeldt-Jakob vakasını sunuyoruz.
ORCID NO: 0000-0002-4938-9059
Anahtar Kelimeler: Creutzfeldt Jakob Hastalığı, Demans, Nörodejeneratif Hastalık
|
