Vulva, eksternal kadýn genital bölgeyi temsil eder. Bu bölgede deriden ve ter bezlerinden kaynaklanan tümörler görülebilmektedir. Syringokistadenoma Papilliferum (SCAP) ekrin veya apokrin bezlerden köken alan hamartomatöz, benign bir tümördür. Vakalarýn %50’sinde lezyon doðumsaldýr ya da erken çocukluk döneminde mevcuttur. Düþük oranda da olsa vakalarýn bir kýsmýnda maligniteye geliþim görülebilmektedir. Ayýrýcý tanýda benign ve malign taklitçileri olabilir. SCAP çoðunlukla baþ ve boyun bölgesinde karþýmýza çýkar. Bu vakada nadir görülen bir deri eki tümörü olan SCAP’ýn nadir lokalizasyonu olan vulvada görülmesi nedeniyle olgu sunulmaya deðer görülmüþtür.
47 yaþýnda kadýn hasta vulvar kitle þikayeti ile baþvurdu. Kitlenin eksizyonu incelendi. Makroskopide 9 mm çapýnda yüzeyinde deri bulunan düzgün yüzeyli nodüler doku izlendi. Mikroskobik incelemede dermise doðru çift sýra hücre tabakasýndan oluþan infundibular epitelin kistik invajinasyonlarý izlendi. Genellikle papiller yapýlar oluþturmuþtu. Yaygýn plazma hücre ve nötrofil infiltrasyonu izlendi. Yapýlan immünohistokimyasal incelemede Sitokeratin 7 (CK7), Sitokeratin 5/6 (CK5/6), Sitokeratin 18 (CK18), Sitokeratin 19 (CK19), Karsinoembriyojenik antijen (CEA-m) ve GCDFP-15 ile pozitiflik izlendi. Histopatolojik(HP) ve immünohistokimyasal(ÝHK) bulgular ile Syringokistadenoma Papilliferum tanýsý kondu. Olgu 5 ay sonra ayný þikayetle baþvurdu. Eksizyon materyalinde yapýlan incelemede benzer bulgular görüldü. Yapýlan HP ve ÝHK incelemede olgu yeniden Syringokistadenoma Papilliferum tanýsý aldý.
Vulvar yerleþimli lezyonlar bulunduðumuz coðrafyada eriþkin dönemde gecikmiþ taný alabilmektedir. Benign lezyonlarýn yanýnda bu kitle lezyonlarýnda malignite de bulunabileceði akla gelmelidir. SCAP benign bir tümör olmasýna raðmen, bu olguda olduðu gibi rekürrens gösterebilir. Ayýrýcý tanýda malign tümörlerle ayrýmý net yapýlmalýdýr. Bazý malignitelerle birlikteliði nadir de olsa tanýmlanmýþtýr. Genital muayenede lezyon görüldüðünde tanýda akla gelmesi gereken ve mutlaka eksize edilmesi gereken bir antitedir.
Anahtar Kelimeler: Vulva, Syringocystadenoma Papilliferum, Histopatoloji
|
