Vulva, eksternal kadın genital bölgeyi temsil eder. Bu bölgede deriden ve ter bezlerinden kaynaklanan tümörler görülebilmektedir. Syringokistadenoma Papilliferum (SCAP) ekrin veya apokrin bezlerden köken alan hamartomatöz, benign bir tümördür. Vakaların %50’sinde lezyon doğumsaldır ya da erken çocukluk döneminde mevcuttur. Düşük oranda da olsa vakaların bir kısmında maligniteye gelişim görülebilmektedir. Ayırıcı tanıda benign ve malign taklitçileri olabilir. SCAP çoğunlukla baş ve boyun bölgesinde karşımıza çıkar. Bu vakada nadir görülen bir deri eki tümörü olan SCAP’ın nadir lokalizasyonu olan vulvada görülmesi nedeniyle olgu sunulmaya değer görülmüştür.
47 yaşında kadın hasta vulvar kitle şikayeti ile başvurdu. Kitlenin eksizyonu incelendi. Makroskopide 9 mm çapında yüzeyinde deri bulunan düzgün yüzeyli nodüler doku izlendi. Mikroskobik incelemede dermise doğru çift sıra hücre tabakasından oluşan infundibular epitelin kistik invajinasyonları izlendi. Genellikle papiller yapılar oluşturmuştu. Yaygın plazma hücre ve nötrofil infiltrasyonu izlendi. Yapılan immünohistokimyasal incelemede Sitokeratin 7 (CK7), Sitokeratin 5/6 (CK5/6), Sitokeratin 18 (CK18), Sitokeratin 19 (CK19), Karsinoembriyojenik antijen (CEA-m) ve GCDFP-15 ile pozitiflik izlendi. Histopatolojik(HP) ve immünohistokimyasal(İHK) bulgular ile Syringokistadenoma Papilliferum tanısı kondu. Olgu 5 ay sonra aynı şikayetle başvurdu. Eksizyon materyalinde yapılan incelemede benzer bulgular görüldü. Yapılan HP ve İHK incelemede olgu yeniden Syringokistadenoma Papilliferum tanısı aldı.
Vulvar yerleşimli lezyonlar bulunduğumuz coğrafyada erişkin dönemde gecikmiş tanı alabilmektedir. Benign lezyonların yanında bu kitle lezyonlarında malignite de bulunabileceği akla gelmelidir. SCAP benign bir tümör olmasına rağmen, bu olguda olduğu gibi rekürrens gösterebilir. Ayırıcı tanıda malign tümörlerle ayrımı net yapılmalıdır. Bazı malignitelerle birlikteliği nadir de olsa tanımlanmıştır. Genital muayenede lezyon görüldüğünde tanıda akla gelmesi gereken ve mutlaka eksize edilmesi gereken bir antitedir.
Anahtar Kelimeler: Vulva, Syringocystadenoma Papilliferum, Histopatoloji
|
