Konjenital asimetrik ağlayan yüz veya konjenital unilateral alt dudak paralizisi olarak da tanımlanan olgularda istirahat halinde iken dudak, yüz asimetrisi görülmezken ağlama ve gülme aktiviteleri sırasında etkilenmeyen taraf alt dudak aşağıda duracak şekilde asimetrik görünüm ortaya çıkar. Nadir görülen bu sendromda muskulus depresor anguli oris hipoplazisi mevcuttur. Edinilmiş formları da belirtilmekle beraber sıklıkla idiyopatik ve konjenitaldir. Kas atrofisi yaşam boyu devam eder. Bu yazıda sol muskulus depresor anguli oris hipoplazisi nedeniyle gelişmiş konjenital asimetrik ağlayan yüz sendromu sunulmuştur.
15 aylık erkek hasta Fizik Tedavi polikliniğine ailesi tarafından dudak asimetrisi farkedilerek getirilmiştir. Hastanın öyküsünden erken doğum, neonatal sepsis nedeniyle çocuk yoğun bakım ünitesinde tedavi ve takip edildiği, bu esnada enfeksiyon tedavisinin yanısıra entübe edilip nazogastrik sonda ile beslendiği öğrenildi. Taburculuğu sonrasında rutin çocuk sağlığı polikliniği takiplerinde nörolojik bir sekel saptanmadığı, büyüme ve gelişmesinin ayına uygun olarak ilerlediği, soygeçmişinde patoloji olmadığı, işitme testleri ve kraniyal MRG tetkiklerinin yapılıp normal olarak raporlandığı öğrenildi. Hasta yaklaşık 16 aylık iken ailesi tarafından ağlama ve gülme sırasında sağ alt dudağının aşağıya hareket ettiği, sol alt dudağının hareket etmediği farkedilerek fizik tedavi polikliniğine getirilmiştir. Yapılan kas iskelet sistemi ve nörolojik muayenesinde aktif dört ekstremite hareketi mevcut, oturma dengesi ve yürüme başarılı, kas tonusu doğal, derin tendon refleksleri doğal olup spastisite veya patolojik refleks saptanmamıştı. Hasta ile iletişim kurma başarılı, tek kelimeli cümle kurabiliyordu, minimal dizartrisi vardı. İstirahat durumunda simetrik olan dudakları gülme ve ağlama sırasında asimetrik hale geliyordu. Sağ alt dudak aşağı hareket ederken sol alt dudak hareketi yoktu. Aile sıvı gıdalarla beslenirken ağız kenarından sızma olduğunu belirtiyordu. Hastada konjenital sol depresor anguli oris kasının hipoplazisi düşünüldü. Ayırıcı tanıda entübasyon sırasında basıya bağlı periferik nöropatiyi dışlamak için yapılan EMG testi sonuçları normal sınırlarda idi. Aileye sendrom hakkında bilgi verilerek sakız çiğneme, balon şişirme, konuşmaya şarkı söylemeye teşvik etmeleri ve bunları ayna karşısında yapmaları önerildi. Hastanın 3 ve 6 aylık takiplerinde de nörolojik muayenesi doğal, büyüme-gelişmesi ve dil-konuşma gelişimi yaşına uygun ilerliyordu. Beslenme şikayeti yoktu. Asimetrik ağlama-gülme yüz bulgusu devam ediyordu.
Asimetrik ağlayan yüz kliniği periferik fasiyal paralizi ile karışabilse de EMG bulguları ayırıcıdır. Literatürde tedavi seçeneği olarak klinik izlem veya cerrahi girişimler sunulmuştur. Kas atrofisinin kalıcı olduğunu belirten yayınlar olduğu gibi, yaşla beraber asimetrinin azaldığını gösteren, gereksiz cerrahi girişimleri önermeyen yayınlar da bulunmaktadır. Dizartriyi iyileştirmede sağlam tarafa botulinum toksin enjeksiyonu faydalı bulunmuştur.
Buradaki muskulus depresor anguli oris hipoplazi olgusunda atrofik kası güçlendirici egzersiz önerileriyle klinik izleme devam edilmektedir. ORCID NO: 0000-0001-8582-8533
Anahtar Kelimeler: Asimetrik Ağlayan Yüz, Muskulus Depresor Anguli Oris, Rehabilitasyon
|
