Özet: Poland sendromu(PS), pektoralis majör kasının yokluğu ile karakterize, genellikle meme hipotrofisi/atrofisi, torasik asimetri veya ipsilateral üst ekstremite anomalileri gibi diğer malformasyonlarla ilişkili konjenital bir malformasyondur. Erkeklerde daha sık görülür. Genellikle sağ hemitoraksı ve sağ üst ekstremiteyi tutar. Olgumuz nadir görülen bir sendrom olan PS’nunun tanısı açısından farkındalık oluşturmak ve daha önceden litaretürde yer almayan skolyoz ve hipermobiliteyle birlikteliğini göstermek için sunuldu.Olgu sunumu: 15 yaş erkek hasta; sağ göğüs kafesinde asimetri olması şikayeti ile başvurdu. Yapılan kas iskelet sistemi muayenesinde; sağ ön toraks kaslarında hipoplazi saptandı. Pectus ekscavatum gözlemlendi. Sağ omuz daha yukarıda, sağ elin tüm parmaklarında brakidaktili mevcuttu ve sağ el hipoplazikti. Sağ 2. Ve 3. parmaklar arasında basit sindaktili mevcuttu. Sağ meme başı sola kıyasla daha yukarıda ve atrofikti. Yapılan kardiyak, solunum sistemi ve nörolojik muayeneleri doğaldı. Kas iskelet sistemi muayenesinde skolyoz ve hipermobilite olabileceği düşünüldü. Skolyoz tetkiğinde açıklığı torakalde sola lomberde sağa bakan torokalomber S skolyoz görüldü, cobb açısı trokalde12, lomberde 14 derece olarak ölçüldü. Hipermobilite tanısı için yapılan muayanede Beighton puanı 7 olarak bulundu. Hastaya postur, skolyoz egzersizleri verildi. Düzenli periodlarla takibe alındı. Hipermobiliteye yönelik güçlendirme programı ve egzersiz reçetesi düzenlendi.SONUÇ: PS nadir görülen bir sendrom olmakla birlikte kas iskelet anomalileri ve kardiyopulmoner anomaliler bu sendroma eşlik edebilir. Olgu sunumumuzda hastamıza skolyoz ve hipermobilite eşlik etmekteydi. PS hastalarda literatürde olmayan sendromlar ve muskuloskeletal bulguların gözlemlenebileceği akılda bulundurulmalı ve hastalar ayrıntılı sistemik muayeneden geçirilmelidir. ORCID NO: 0000-0001-8525-228X
Anahtar Kelimeler: Poland sendromu, skolyoz, hipermobilite ,sindaktili
|
